Neues und Wissenswertes zur HUNTINGTON - Krankheit
Neues aus Forschung und Therapie bei der Huntington-Krankheit
Huntington-Leitlinie
Die wenigsten praktischen Ärzte besitzen detaillierte Kenntnisse über seltene Erkrankungen. Dennoch ist der Hausarzt meist der maßgebliche Ansprechpartner, wenn die ersten Symptome der Huntington-Krankheit auftreten. Und wenn in Wohnnähe kein erfahrener Spezialist erreichbar ist, wird er zumindest zeitweise der begleitende Arzt für die Erkrankung bleiben. Sollte dies der Fall sein, kann man ihn auf die Leitlinie Chorea Huntington der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) aufmerksam machen, in der für den deutschsprachigen Raum die wichtigsten Empfehlungen zu diagnostischen Schritten und therapeutischen Möglichkeiten dargestellt sind, einschließlich der Gabe von Medikamenten. Ein guter Arzt dürfte für den Hinweis dankbar sein. Die Leitlinie findet man auf der Webseite der DGN. Das Dokument können Sie auch hier herunterladen:
Blutspenden bei Huntington ?!
Blut
ist ein wichtiges Notfallmedikament. Es kann nicht künstlich hergestellt werden. Ob nach einem Unfall, bei einer Geburt oder für Patienten mit bestimmten Erkrankungen: in Österreich werden rund
tausend Blutkonserven benötigt – täglich. Da diese Konserven nur etwa sechs Wochen haltbar sind, ist für die Versorgung der Patienten ein beständiger Nachschub erforderlich. Dies gelingt nur bei
hoher Spendenbereitschaft der Bevölkerung. Betroffene der Huntington-Krankheit gehen häufig davon aus, dass sie ihrer Erkrankung wegen von der Möglichkeit des Blutspendens ausgeschlossen sind. In der Tat sind die
Zulassungskriterien für das Blutspenden sehr streng, denn es geht um nicht weniger als ...
Tiefe Hirnstimulation - eine zukünftige Therapie?
Eine mögliche künftige Therapie ist die Tiefe Hirnstimulation. Dabei handelt es sich um einen neurochirurgischen Eingriff in das Gehirn, bei dem einem Patienten durch die Schädeldecke winzige Elektroden eingepflanzt werden, die über Kabel mit einem Impulsgeber im Bereich der Brust oder des Oberbauchs verbunden sind, ähnlich einem Herzschrittmacher. Der Impulsgeber gibt elektrische Impulse an die Zielregion im Gehirn ab, um diese zu aktivieren oder zu deaktivieren. Die zugrunde liegende Idee besteht darin, dass der Strom, der aus den Elektroden fließt, die Signale aller Gehirnzellen im Wirkungsbereich der Elektroden unterdrücken und damit krankheitsbedingte Fehlleistungen, vor allem die unkontrollierten Bewegungen (Dystonien), unterbinden soll. In den vergangenen Jahren haben sich weltweit mehrere tausend Personen diesem Eingriff ...
Huntington-Studie zur Gen-Stummschaltung abgebrochen
Nach mehrjähriger Forschungsarbeit sowie ersten klinischen Studien zur sogenannten Gen-Stummschaltung wurde die aktuelle Phase III-Studie abgebrochen. Bei diesem Ansatz gegen die Huntington-Krankheit geht es darum, die fehlerhafte Produktion des Proteins Huntingtin mittels Medikamenten zu unterbinden. Es war die erste Studie an Menschen, die auf die Ursache der Krankheit gerichtet war, statt auf deren Symptome. Gen-Stummschaltung war die große Hoffnung für eine wirksame Behandlung der Huntington-Krankheit. Gründe für den Abbruch sind bislang unklar, sie scheinen im Bereich Nutzen-/Risikoabwägung zu liegen. Jedenfalls ist das Ergebnis für alle Beteiligten und Betroffenen enttäuschend. Wir werden weiter darüber berichten.
Quelle: HDBUZZ
Stand: April 2021
Ergebnis WAVE-Studie enttäuschend
Neuerlich enttäuschend für Huntington-Betroffene ist die Nachricht, dass die sogenannte WAVE-Studie, benannt nach dem BioTech Unternehmen WAVE Life Sciences (USA), eingestellt wird. Bei der Studie ging es um medikamentöse Verringerung des mutierten Huntingtins, das als Auslöser der Erkrankung gilt. Der Hersteller teilte mit, dass mit dem untersuchten Medikament die Konzentration an Huntingtin sich nicht messbar hat verringern lassen. Das Unternehmen beabsichtige jedoch, die Forschung mit einem abgewandelten Medikament fortzuführen. Über die Ergebnisse wird weiter berichtet.
Quelle: HDBUZZ
Stand: April 2021
Erste Gen-Therapie für Huntington
Bei dieser Therapie wird genetisches Material in die Zellen eines Huntington-Betroffenen eingeschleust, um die Produktion und somit die Menge an Huntingtin im Körper zu reduzieren. Bei diesem, von der Firma uniQure (NL) entwickelten Verfahren, wird mittels eines chirurgischen Eingriffs das Gen-Material direkt in die am schwersten von Huntington betroffene Hirnregion eingeführt. Im Tiermodell verlief die Therapie vielversprechend. Derzeit wird sie erstmals an einigen ausgewählten Menschen vorgenommen, um zunächst zu prüfen, ob das Medikament sicher ist. Die weiteren Untersuchungen werden sich über fünf Jahre erstrecken. Zu hoffen ist, dass das unaufhaltsame Fortschreiten der Erkrankung zumindest verlangsamt wird. Wir werden regelmäßig über die Fortschritte berichten.
Quelle: HDBUZZ
Stand: April 2021
Huntington-Zentren und -Ambulanzen in Deutschland, Österreich und der Schweiz für Beratung, Behandlung und Forschung
Betroffene der Huntington-Krankheit stehen immer wieder vor dem Problem, für Beratung und Behandlung einen geeigneten Arzt zu finden. Da die wenigsten Ärzte über das notwendige
Wissen dieser seltenen Erkrankung verfügen, ist es ratsam, sich in einem der Huntington-Zentren beziehungsweise einer -Ambulanz untersuchen und behandeln zu lassen. Dort haben spezialisierte
Ärzte mit Diagnostik und Therapie der Krankheit längere Erfahrung. Zudem verfügen diese Einrichtungen über ein Netzwerk von Ärzten, die den Patienten nach der Diagnostik wohnortnah weiterbetreuen
können. Auch zur Beantwortung dringender Fragen kann man sich an diese Einrichtungen wenden. Der nachstehende Link führt zum
Anschriftenverzeichnis.
Der Namensgeber: George Huntington
George S. Huntington (1850 - 1916), Arzt aus Long Island (New York, USA), war nicht der Erste, der sich mit der Krankheit befasste. Bereits seit dem 16. Jahrhundert gab es einzelne Ärzte in Europa, die die Krankheit beschrieben. Dennoch blieb sie wenig beachtet. Dagegen fiel bereits dem jungen George auf, während er mit seinem Vater, ebenfalls Arzt, zusammenarbeitete, dass in einigen Familien die Krankheit gehäuft vorkam. Diese beobachtete und diagnostizierte er. So kam es, dass er vor nunmehr 150 Jahren, im Alter von nur 22 Jahren, die berühmt gewordene, erste genaue Beschreibung der Krankheit veröffentlichen konnte mit Darstellung ihrer Erblichkeit sowie der physischen und psychischen Symptome. Mit dieser Arbeit wurden seine Erkenntnisse über die Erkrankung allgemein anerkannt und übernommen, und zu seinen Ehren wurde die Krankheit Chorea Huntington genannt.
Das Huntington-Logo
Das nebenstehende Logo ist das Symbol des internationalen Kampfes gegen die Huntington-Krankheit. Es wird weltweit von Huntington-Organisationen eingesetzt. Es weist sinnbildlich auf die Bedrohung geistiger und körperlicher Fähigkeiten durch die Huntington-Krankheit hin, indem es Kopf und Oberkörper des Menschen in Form einer stilisierten Blüte darstellt. Die Blüte wiederum ist Teil einer wachsenden, lebenden Pflanze, geschützt innerhalb deren Blätter. Dies symbolisiert Zweck, Wachstum und Entwicklung des Internationalen Huntington-Verbandes in Verbindung mit dem zunehmenden weltweiten Bemühen, diese Krankheit zu zähmen.
Kurz-Info: Die Huntington - Krankheit auf einen Blick
Hier ist unsere Kurz-Info. Das Wichtigste über die Huntington-Krankheit auf einer Seite. Besonders geeignet zur schnellen Information von Außenstehenden, zum Beispiel anlässlich Vorsprache bei Ämtern, Behörden usw. Einfach nachstehenden Download anklicken, Text ausdrucken und mitnehmen.
Vom Veitstanz zur Huntington-Krankheit
Warum die Huntington-Krankheit früher Veitstanz genannt wurde
Den Namen Veitstanz verdanken wir letztlich der Heiligenverehrung der katholischen Kirche. Und wer wissen möchte, warum der Heilige Veit auf Wappen in einem Kochtopf dargestellt wird (im Bild das Wappen des Wiener Bezirks St. Veit), warum er von Gläubigen mit Bewegungsstörungen um Hilfe angefleht werden kann und was es mit der Bezeichnung Chorea für eine Bewandtnis hat, der klicke auf den nachstehenden Link.
... und hier geht es weiter zu:
